Pseudoxanthoma elasticum

Oczy

Choroba Pseudoxanthoma elasticum powoduje zwapnienia i wpływa na błonę za siatkówką oka, tzw. błonę Brucha (od nazwiska anatoma). Błona ta jest elastyczną, wewnętrzną warstwą naczyniówki oddzielającą nabłonek barwnikowy siatkówki. Stanowi integralną barierę pomiędzy naczyniówką a siatkówką.


Zdjęcie pobrano z Wikipedii

Pierwsze zmiany są widoczne tylko w czasie badania okulistycznego przy rozszerzonych źrenicach. Z powodu wyglądu siatkówki nazywa się je „skórką pomarańczową” - żółte tekstury w nabłonku barwnikowym siatkówki nadają jej wygląd powierzchni skórki pomarańczowej.

Wskutek pęknięć i krwawienia w błonie Brucha powstawają tzw. Angioid streaks – czerwono-brązowo-szare smugi naczyniopodobne. Krwawienie i zmiany powodują zniekształcenia i utratę widzenia centralnego. Smugi pojawiają się zwykle w dzieciństwie lub w początkowym okresie dojrzewania.



Objawy zaobserwowane w oczach niekoniecznie muszą wskazywać na chorobę PXE. Po stwierdzeniu zmian należy przeprowadzić badanie, polegające na biopsji skóry, które jednoznacznie zdiagnozuje istnienie PXE.

Chory z PXE może samodzielnie kontrolować stan widzenia centralnego. Używa się do tego testu Amslera.

Test Amslera

Badanie przeprowadza się dla każdego oka osobno. Test polega na obserwacji z odległości 30 cm siatki Amslera, będącej kwadratem o boku 10 cm podzielonym czarną albo biała siatką linii przecinających się co 0,5 cm. Każdy z utworzonych kwadracików odpowiada kątowi widzenia 1°. W centrum siatki znajduje się punkt, na który kieruje się oś widzenia. We wczesnych stadiach choroby, kiedy fotoreceptory siatkówki funkcjonują prawidłowo, test daje wynik ujemny. Natomiast w chorobie plamki, kiedy dochodzi do uszkodzenia fotoreceptorów wynik jest nieprawidłowy.



Zasady wykonywania testu Amslera:
1. Jeśli korzystasz z okularów do czytania, załóż je.
2. Siatkę Amslera trzymaj w dobrze oświetlonym pomieszczeniu, w odległości 30 cm od twarzy.
3. Zakryj jedno oko i skoncentruj wzrok na centralnym punkcie testu.
4. Zwróć uwagę, czy w obrębie siatki pojawiają się nieregularne kształty (np. faliste lub przerywane linie), czy kwadraty mają takie same wymiary, czy w polu widzenia nie pojawiają się czarne plamy.
5. Przetestuj drugie oko.

Zmiany widzenia w Teście Amslera



Jeśli widzisz krzywe, pofalowane linie, nierówne kwadraty, ciemne plamy, koniecznie zgłoś się do okulisty.

Podobne zmiany występują w starczym zwyrodnieniu plamki, częstej choroby wieku starszego.